DIA DO HEMOFÍLICO
DIA 17 DE ABRIL - DIA DO HEMOFÍLICO
Hemofilia é uma doença genético-hereditária que se caracteriza por
desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se quase
exclusivamente no sexo masculino.
Causa
O gene que causa a hemofilia é transmitido pelo par de cromossomos
sexuais XX. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são
portadoras do defeito. O filho do sexo masculino é que pode manifestar a
enfermidade.
Diagnóstico
Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito por meio de um exame
de sangue que mede a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de
coagulação sanguínea.
Sintomas
Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se
espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e
intra-articulares que desgastam primeiro as cartilagens e depois
provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte, aumento da
temperatura e restrição de movimento. As articulações mais
comprometidas costumam ser joelho, tornozelo e cotovelo.
Os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de
vida do paciente sob a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam
mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair. No entanto,
quando acometem a musculatura das costas, não costumam exteriorizar-se.
Nos quadros leves, o sangramento ocorre em situações como cirurgias, extração de dentes e traumas.
Tratamento
O tratamento da hemofilia evoluiu muito e, basicamente, consiste na
reposição do fator anti-hemofílico. Paciente com hemofilia A recebe a
molécula do fator VIII, e com hemofilia B, a molécula do fator IX. Os
hemocentros distribuem gratuitamente essa medicação que é fornecida pelo
Ministério da Saúde.
Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as
seqüelas que deixarão os sangramentos. Por isso, o paciente deve ter em
casa a dose de urgência do fator anti-hemofílico específico para seu
caso e ser treinado para aplicá-la em si mesmo tão logo apareçam os
primeiros sintomas.
Deve também fazer também aplicações de gelo, no mínimo, três vezes por dia, por 15 ou 20 minutos, até que a hemorragia estanque.
Vencida a fase aguda, o portador de hemofilia deve ser encaminhado
para fisioterapia a fim de reforçar a musculatura e promover
estabilidade articular.
